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免疫缺陷動(dòng)物疾病模型

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-06-27

1. B淋巴細(xì)胞缺陷疾病模型 臨床常表現(xiàn)為免疫球蛋白缺失, 細(xì)胞免疫正常。 如CBA/N小鼠,起源于CBA/H品系,為X-染色體隱性遺傳,其基因符號(hào)為xid。純和型雌鼠(xid/xid)和雜合型雄鼠(xid/y)對(duì)Ⅱ型抗原(非胸腺依賴性抗原)以及雙鏈DNA 等沒(méi)有反應(yīng)。對(duì)胸腺依賴性抗原缺乏抗體反應(yīng),IgG3、IgM低下。如果移植正常鼠的骨髓到xid宿主,B細(xì)胞缺失可得到恢復(fù)。而將xid鼠的骨髓移植到受射線照射的同系正常宿主,其仍然表現(xiàn)為不正常的表型。
2. T淋巴細(xì)胞缺陷動(dòng)物疾病模型 胸腺分泌淋巴細(xì)胞缺陷導(dǎo)致細(xì)胞免疫功能喪失,臨床表現(xiàn)為毛發(fā)缺乏和胸腺發(fā)育不全。1966年在蘇格蘭的一群小鼠中發(fā)現(xiàn)了一種突變種--自發(fā)無(wú)毛小鼠,該鼠生長(zhǎng)不良,繁殖力低下,易發(fā)生嚴(yán)重感染,到1968年對(duì)無(wú)毛小鼠進(jìn)行縱膈連續(xù)切片,顯示出胸腺缺失,遺傳檢查為常染色體隱性遺傳,這種動(dòng)物能接受同種或異種組織移植。現(xiàn)在有多種遺傳性無(wú)胸腺動(dòng)物,如裸小鼠、裸大鼠、裸豚鼠和遺傳性無(wú)脾癥小鼠動(dòng)物模型。
3. T、B淋巴細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷動(dòng)物疾病模型 這是最嚴(yán)重的免疫缺陷疾病,動(dòng)物臨床表現(xiàn)為低γ球蛋白血癥、低淋巴細(xì)胞血癥,由于B淋巴細(xì)胞缺乏, 在淋巴結(jié)內(nèi)生發(fā)中心消失,由于T淋巴細(xì)胞缺乏,在脾動(dòng)脈周圍細(xì)胞鞘和淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)縮小、淋巴細(xì)胞減少。SCID(severe combind immuno deficiency)小鼠由美國(guó)Bosma M.J于1980 年首次發(fā)現(xiàn),1988年由Jackson實(shí)驗(yàn)室引入我國(guó)。遺傳檢查為第16號(hào)染色體上隱性突變基因,為C、B17/Icrj同源近交系。

 

 
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