顱裂是指顱骨的先天性缺損；多發(fā)生于頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見(jiàn)。顱裂又可分隱性和顯性兩類，前者只有簡(jiǎn)單的顱骨缺失，無(wú)隆起包塊；后者則有隆起囊性包塊，故也稱囊性顱裂，據(jù)包塊的內(nèi)容物又可分：(1)腦膜膨出；(2)腦膨出；(3)腦膜腦膨出；(4)腦囊狀膨出；(5)腦膜腦囊狀膨出。 本病發(fā)病率無(wú)地區(qū)及男女差別，但較脊柱裂少，主要為手術(shù)治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出，預(yù)后較好，其余均差。
臨床表現(xiàn)
1.隱性顱裂無(wú)局部和神經(jīng)癥狀，多因其他原因作頭顱Ｘ線照片時(shí)才發(fā)現(xiàn)顱骨缺損。 2.顯性顱裂（也稱囊性顱裂）：在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)枕部中線或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結(jié)構(gòu)覆蓋。如見(jiàn)膨出物有搏動(dòng)或嬰兒哭鬧時(shí)張力增加，則表示其與顱內(nèi)相通。單純腦膜膨出者透光試驗(yàn)陽(yáng)性。有腦膜腦膨出者，可見(jiàn)有腦組織的陰影，并且智力低下。 3.發(fā)生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙，發(fā)生在鼻根部的膨出者，可出現(xiàn)顏面畸形：鼻根部增闊隆起，而眼被擠向兩側(cè)，使眶距增寬。
診斷依據(jù)
1.鼻根部或枕部的膨出物有搏動(dòng)，哭鬧時(shí)張力增加或擴(kuò)大。 2.頭顱Ｘ線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。 3.頭顱計(jì)算機(jī)體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損；膨出物內(nèi)可見(jiàn)與顱內(nèi)相通的腦脊液或腦組織。
治療原則
1.隱性顱裂無(wú)需手術(shù)治療。 2.囊性顱裂主要靠手術(shù)修補(bǔ)治療。膨出物表面為薄膜樣結(jié)構(gòu)，并有破潰趨勢(shì)者，則須及早緊急手術(shù)以防腦膜炎；若為完整皮膚，則可在患兒生后半年到１年間修補(bǔ)手術(shù)。 3.若合并腦積水，可先治療腦積水。 4.預(yù)防感染、對(duì)癥等治療。
用藥原則
1.預(yù)防感染、對(duì)癥治療及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。 2.病情較重、體弱食少伴貧血者；可適當(dāng)輸血、人體白蛋白等加強(qiáng)支持療法。
輔助檢查
1.結(jié)合病史、頭部Ｘ線照片可基本確診，頭顱電腦體層攝影或磁共振成像可明確膨出物內(nèi)容及與周?chē)P(guān)系。 2.治療過(guò)程可能反復(fù)使用基本檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：膨出物消失，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征有明顯恢復(fù)，切口愈合良好。 2.好轉(zhuǎn)：膨出包塊縮小，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀稍有好轉(zhuǎn)，切口愈合。 3.未愈：膨出物又出現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。