顱咽管瘤是指發生于顱咽管殘余上皮細胞的腫瘤，是最常見的先天性腫瘤，約占６０％，占顱內腫瘤的５％—６％。為良性腫瘤，可見任何年齡，以兒童及青年多見，男女比例約為２:１。臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術治療為首選，年齡越小，越易全切，并發癥越少，故早診早治是關鍵。

臨床表現
　　1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損及視神經萎縮。 2.發育遲緩，性功能障礙，女性月經不調、閉經、不孕，男性性欲減退、陽萎。 3.體溫調節失常、多飲、多尿、消瘦、精神異常等。 4.向鄰近生長者可有偏癱、感覺減退等相應壓迫癥狀、體征。

診斷依據
　　1.頭痛、嘔吐、視力減退、視野缺損、視神經萎縮。 2.體溫調節失常、尿崩、發育遲緩、性功能障礙。 3.內分泌學檢查異常：血清ＧＨ、ＬＨ、ＦＳＨ、ＡＣＴＨ均減低。 4.頭顱Ｘ線攝片蝶鞍相示蝶鞍擴大或破壞，鞍內可有鈣化斑。頭顱電腦體層攝影見鞍內和／或鞍上低、等、高混雜密度病源。頭顱磁共振成像呈多種不同信號強度，實質性者Ｔ１加權圖像為等信號而Ｔ２加僅圖像為高信號。

治療原則
　　1.外科手術：首選，徹底切除腫瘤解除壓迫，挽救視力，顱高壓明顯而又雙目失眠可作分流術。 2.放射治療：單純放療療效差，多為手術后的輔助治療，有時可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治療。 3.化學療法：爭先酶素直接注入腫瘤囊內，對囊性腫瘤可有較好療效。 4.預防感染、對癥及并發癥治療。

用藥原則
　　1.藥物對腫瘤無直接作用。 2.糾正腦水腫、降低顱內壓以２０％甘露醇、速尿、地塞米松為主要藥，甚至可使用人血白蛋白。 3.注意電解質與體液平衡，術中補充失血。 4.有垂體功能低下者可行藥物替代治療，如甲狀腺素片、強的松、垂體后葉素等。 5.術后酌情用抗生素預防感染，可聯合用藥；使用神經營養藥物促進腦細胞康復。 6.對癥治療，處理并發癥。 7.尿崩嚴重者，可使用長效尿崩停。

輔助檢查
　　1.病史及體征懷疑本病者，內分泌檢查（如ＰＲＬ、ＧＨ、ＡＣＴＨ等）及頭部電腦體層攝影或核磁共振成像首選，定位定性率高，可確診，同時可瞭解側腦室擴大的程度，對決定手術入路有幫助。 2.腦血管造影可瞭解腫瘤血供情況，必要時可選用。 3.治療過程可能反復使用部分基本檢查。

療效評價
　　1.治愈：腫瘤全切，視力好轉或無變化，內分泌功能好轉或穩定，顱內高壓癥狀消失。 2.好轉：腫瘤部分切除，癥狀穩定，顱內高壓癥狀緩解，視力無變化。 3.未愈：腫瘤僅作活檢，癥狀無改善。