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德維克病Devic

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-25

  視神經(jīng)脊髓炎是一種以視神經(jīng)與脊髓均有大塊的脫髓鞘為特征的亞急性腦脊髓炎,有時具有自限性,有時又呈進(jìn)行性病程。過去一般認(rèn)為本病是一種病理和臨床實體,而現(xiàn)在則被大多數(shù)人認(rèn)為是屬于多發(fā)性硬化的一個變異型。本病在我國并非十分少見,男女皆可罹病,雖可見于任何年齡,但以青少年患者為多。

臨床表現(xiàn)
  1.雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)視力減退,視野缺損,眼球疼痛。視乳頭水腫,后期可出現(xiàn)視乳頭萎縮。 2.病源可累及脊髓各階段,以胸髓常見。可出現(xiàn)雙下肢癱,尿潴留及感覺喪失及根性疼。 3.脊髓癥狀和視神經(jīng)癥狀可同時出現(xiàn),亦可先后出現(xiàn)或間隔數(shù)月甚至數(shù)年出現(xiàn)。

診斷依據(jù)
  1.以視神經(jīng)及橫貫性脊髓損害癥狀為主,兩者可同時或相距數(shù)月、數(shù)年相繼出現(xiàn)。 2.常在呼吸道及消化道感染后急性或亞急性發(fā)病。 3.以青少年患者為多,亦可見于其他年齡。 4.當(dāng)分別出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓損害時,應(yīng)排除其他有關(guān)疾病(如視神經(jīng)炎、急性脊髓炎等)。 5.血和腦脊液免疫球蛋白等常有增高,腦脊液白細(xì)胞計數(shù)可有增多。 6.視覺和體感誘發(fā)電位及脊髓MRI檢查可早期顯示異常。

治療原則
  1.一般治療:注意加強營養(yǎng)、避免感染,用多種維生素及能量合劑。 2.免疫抑制劑治療。 3.物理療法。 4.對癥支持治療。

用藥原則
  1.對急性復(fù)發(fā)或惡化的病例以甲基強的松龍,地塞米松,強的松及其它對癥藥為主。 2.對慢性進(jìn)展性病例及用激素后療效不佳的病例可聯(lián)合用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。 3.晚期重型病例以靜脈用藥為主,注意支持療法,防止肺部感染,泌尿系統(tǒng)感染及褥瘡等并發(fā)癥,若出現(xiàn)并發(fā)癥,給相應(yīng)抗感染治療。 4.本病尤其注意綜合治療,物理療法如高壓氧、鐳射、針灸、按摩等對疾病恢復(fù)都有一定的作用。

輔助檢查
  1.對臨床確診的病例,以檢查框限A為主,對臨床可疑的病例,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。 2.對單獨出現(xiàn)的脊髓受損或視神經(jīng)受損的病例要與視神經(jīng)炎和脊髓炎相鑒別,檢查框限選“A”,“B”或“C。

療效評價
  1.治愈:視力及脊髓功能基本恢復(fù),自理生活,并發(fā)癥治愈。 2.好轉(zhuǎn):視力和脊髓功能改善,并發(fā)癥基本控制。 3.未愈:臨床癥狀體征無變化。

 

 
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