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原發性皮膚淀粉樣變性

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-29

  原發性皮膚淀粉樣變是由淀粉樣蛋白物質沉積于皮膚所致。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物,因其類似淀粉的化學反應如碘反應而得名,但實際上與淀粉毫無關系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳,有些病例血中脂質和蛋白質異常,故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多于女性,多見于青壯年,可遷延數年或數十年。

臨床表現
  1.青壯年多見,慢性經過,自覺劇癢; 2.皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹,頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形,膚色或褐色,表面粗糙,剝去角栓見臍形凹陷; 3.好發于小腿伸側,其次為背部、耳后、臂外側; 4.發生于背部者,常呈網狀色素斑。

診斷依據
  1.青壯年發病,典型皮損及好發部位; 2.組織病理檢查:淀粉樣蛋白主要沉積在真皮乳頭層,HE染色為淡紅色不均勻不定形物質。

治療原則
  1.無特效療法,可外用激素軟膏、水楊酸軟膏、硫磺軟膏等,并加予封包; 2.小片皮損內可注射皮質類固醇如去炎松; 3.口服抗組胺類藥物或普魯卡因封閉療法,減輕癢感。

用藥原則
  本病治療無特效藥物,常用激素類藥物外用和口服減輕癥狀。

輔助檢查
  1.一般不需要檢查。 2.典型病例可選用檢查框限“B”。

療效評價
  1.治愈:皮損消退90%以上,搔癢消失; 2.好轉:皮損消退30%以上,搔癢大部分消退; 3.未愈:皮損消退30%以下。

 

 
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