本病是一種進行性視力減退、夜盲和視野縮小及眼底視網膜色素沉著的遺傳性眼病。遺傳方式為常染色體顯性、隱性或性連鎖隱性遺傳，多雙眼受累，單眼或象限性者少見。男性患者及近親通婚的子女多見。病情發展緩慢，預后不良。發病年齡小，多為性連鎖隱性遺傳，病情重，失明較早。發病年齡大，病情較輕，多為常顯遺傳，失明也較晚。本病目前尚無有效療法。

臨床表現
　　1.夜盲及進行性視力下降； 2.進行性視野向心性縮小至管狀視野； 3.眼底：視盤色淡、蠟黃、視網膜血管細窄、眼底灰青色污穢狀，可見骨細胞樣色素沉著，越向周邊越明顯，視網膜萎縮，硬化的脈絡膜血管顯露； 4.眼底熒光血管造影：早期出現透見熒光，動脈充盈遲緩，黃斑可因囊樣水腫而出現滲漏； 5.視網膜電流圖：呈熄滅型。

診斷依據
　　1.多在１０—２０歲出現夜盲。視力進行性下降及視野向心性縮�。� 2.常有家族史； 3.典型的眼底表現； 4.視網膜電流圖呈熄滅型； 5.眼底熒光照影：呈廣泛色素上皮萎縮的透見熒光。

治療原則
　　1.一般血管擴張劑及視神經、視網膜營養藥； 2.活血化瘀、補腎明目中藥； 3.組織療法及微量元素； 4.避免近親通婚及控制生育。

用藥原則
　　1.以“Ａ”為主，必要時也可試增加眼明注射液進行組織療法； 2.本病藥物療效不明顯，尚未有特效藥物。

輔助檢查
　　本病以基本檢查項內的１～５項檢查為主。有條件可再選基本檢查項內的１～７項。

療效評價
　　1.治愈：本病目前尚無法治愈。 2.好轉：用藥后自覺癥狀好轉，視功能損害減緩，或視力穩定。 3.未愈：無變化或進行性加重。