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純紅細胞再生障礙性貧血

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26

  純紅細胞再生障礙性貧血(簡稱純紅再障)。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著,白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少,而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明,多見嬰兒,且多于6個月內發病。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病,少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人,多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。

臨床表現
  1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現象。 2.面色蒼白,肝脾淋巴結不大。

診斷依據
  1.臨床表現 (1)有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等。 (2)無出血。 (3)無發熱。 (4)無肝脾腫大。 2.實驗室檢查 (1)血常規:血紅蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),網織紅細胞數<0.001,絕對值減少,白細胞計數及血小板計數均在正常范圍內(極少數患者可有輕度白細胞或血小板減少),白細胞分類正常,紅細胞及血小板形態正常。 (2)紅細胞壓積較正常減少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內。 (4)骨髓象:骨髓紅細胞系統各階段均嚴重少于正常值,粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比,故當紅系嚴重減少時,則粒系的百分比相對增加,但原粒及早幼粒增加不多,極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態造血的形態異常。 (5)Ham試驗及Coombs均陰性,血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內原卜琳可增加。 3.其他: 一些病人X線胸片可發現胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常,如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養CFU-E不生長

治療原則
  1.防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質接觸,繼發性患者要治療原發病。 2.促進骨髓功能造血功能。 3.支持療法如輸血。 4.必要時手術治療。

用藥原則
  純紅再障病人運用“A”和“B”項中免疫抑制劑治療,可使部分患者獲得緩解,重癥病人可選用特選藥物治療,伴有胸腺瘤患者應行手術切除。

輔助檢查
  1.對一般純線再障檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對疑難病例的檢查可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

療效評價
  1.基本治愈:貧血癥狀消失,血紅蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白細胞及血小板正常。骨髓象恢復正常。停藥隨訪1年以上沒復發。 2.緩解:貧血癥狀消失,血紅蛋白達到男120g/L,女100g/L。白細胞及血小板正常。骨髓象恢復正常。隨訪3個月病情穩定或繼續進步。 3.明顯進步:貧血癥狀好轉,不輸血,血紅蛋白較治療前增加30g/L以上,并能維持三個月不下降。 4.無效:經治療后血紅蛋白不增加,或增加不到30g/L。

 

 
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