當主動脈中層退行性病變或主動脈內膜破裂導致主動脈內膜撕裂，血液經裂口進入主動脈壁，破壞中層并沿主動脈走行將內膜與外層剝離時稱主動脈夾層。這種致命性疾病可見于兒童期到９０歲高齡，但多見于６０－７０歲患者，男女比例約為２:１。４０歲以下的女性患者約半數發生于妊娠期，常為妊娠的后三個月。主動脈剝離可發生于升主動脈至降主動脈全程，有時可累及冠狀動脈及頸動脈。常伴馬凡氏綜合征及主動脈縮窄等病變。患者常伴高血壓或血壓突然升高，發病有時與強烈的體力活動和情緒緊張有關。該病如不及時進行有效治療則死亡率極高，９０％于一年內死亡。
臨床表現
　　1.突發劇烈疼痛，呈撕裂樣、刀割樣或刀刺樣，可位于前胸、肩胛部或頸頜部，疼痛可隨剝離徑路相應轉移。 2.大汗淋漓、恐懼憂慮，惡心嘔吐或昏厥。 3.可有充血性心衰、腦血管意外、截癱。 4.常呈休克狀態，而血壓常常升高，脈搏異常，可消失、減弱或呈重脈。 5.心臟或胸背部可聞及收縮期吹風樣雜音。
診斷依據
　　1.可有馬凡氏綜合征、動脈硬化和高血壓或創傷史，發病時多有特發性劇烈胸痛，有撕裂感，向劍突或向上腹部放射，硝酸甘油不能緩解。 2.有時頭昏、昏厥、單個或多個肢體低血壓，脈搏細弱或無脈。 3.心臟及（或）胸背部可聽到收縮期吹風樣雜音。 4.超聲心動圖可見主動脈根部擴張合并主動脈瓣關閉不全，主動脈壁有分層表現。 5.主動脈造影可顯示夾層動脈瘤的部位和范圍。
治療原則
　　1.擴張血管，抑制心臟收縮，以降低血壓及左心室射血速度。 2.急性近端剝離及有并發癥者盡快手術治療。
用藥原則
　　1.高度懷疑本病時即應收入重癥監護病房監護，同時積極止痛，應用“Ａ”和“Ｃ”項中抑制心臟收縮的藥物及降壓藥物，盡快明確病變部位及范圍。 2.對遠端剝離而無并發癥、穩定且孤立的主動脈弓部剝離、穩定的慢性剝離２周以上無并發癥病例可進行內科保守治療。 3.對急性近端剝離、急性遠端剝離伴有嚴重并發癥或需外科手術矯治的疾病或內科保守治療失敗的病例應盡早手術治療。
輔助檢查
　　1.對一般病例可進行檢查框限“Ａ”的檢查。 2.對疑難病例或有其他心血管并發癥、擬行手術者，檢查專案可包括檢查框限的“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價
　　1.治愈：經手術治療后，癥狀和體征消失，傷口愈合，無重要并發癥或后遺癥。 2.好轉：經內科或手術治療后，癥狀和體征減輕，無重要并發癥或后遺癥。 3.無效：經內科或手術治療后，癥狀和體征無改善或加重，出現嚴重并發癥或后遺癥。