亦稱脫羧反應，是從有機酸中脫掉CO2的反應。其一般形式是在羰基或氨基的鄰接末端羧基被脫掉。有機酸脫羧時，最后生成醛，（直接脫羧RCOCOOH→RCHO CO2。如丙酮酸脫羧酶），或是生成新的有機酸（氧化脫羧：RCOCOOH X H2O→RCOOH CO2 XH2。如6-磷酸葡糖酸脫氫酶）。氨基酸脫羧時直接產生對應的胺類。在氧化性脫羧中，這里X是NAD，NADP等。也有 1／2O2或磷酸替代X H2O（如磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶：草酰乙酸 磷酸→磷酸烯醇式丙酮酸 H2O CO2）參與反應的。在發酵和呼吸中放出的CO2，腐生菌所生成的胺是重要的脫羧反應例子。二氧化碳的固定就是由脫羧酶所引起的逆反應過程，此外，還有不同的羧化（固定二氧化碳）途徑。
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