腦血管畸形亦稱血管瘤，非真性腫瘤，系先天性腦血管發(fā)育異常，臨床上有多種類型，其中以動靜脈畸形多見，根據(jù)畸形血管團(tuán)直徑的大小，臨床分為大、中、小型病變。本病多見于男性，青年多見。臨床表現(xiàn)以畸形血管破裂出血為最常見癥狀，部分病人以癲癇為首發(fā)癥狀；由于“盜血”現(xiàn)象，局限性腦缺血可致腦萎縮，智力減退、精神不正常可存在。如出血嚴(yán)重，出現(xiàn)腦疝，如不及時(shí)救治，常可致死。 本病治療方法較多，其中手術(shù)切除病源最為理想。血管內(nèi)介入治療與γ－刀治療是一種全新治療方法。
臨床表現(xiàn)
1.一般癥狀：搏動性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。 2.出血：常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。 3.癲癇：可為首發(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。 4.局源癥狀：幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。
診斷依據(jù)
1.青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。 2.臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。 3.頭部ＣＴ：平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見高密度，增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，有時(shí)可見供血動脈和引流靜脈。 4.頭部ＭＲＩ：優(yōu)于ＣＴ，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。ＭＲＩ血管造影相可提高畸形血管團(tuán)的診斷率。 5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動脈期可見血管團(tuán)、供血動脈及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。
治療原則
1.手術(shù)治療。 2.血管內(nèi)介入治療。 3.立體定向放射治療（γ－刀，X－刀）。 4.自發(fā)出血的治療。 5.對癥治療。
用藥原則
1.自發(fā)出血者立即使用６－氨基己酸等止血藥，降顱壓以２０％甘露醇或速尿?yàn)橹鳎匾獣r(shí)使用人血白蛋白。 2.癲癇：一項(xiàng)長期的系統(tǒng)的治療，根據(jù)癲癇類型，分別選用：苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平等，必要時(shí)用巴比妥類藥物。 3.對癥及支持治療。
輔助檢查
1.頭顱平片顯示顱內(nèi)板受侵蝕及腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。 2.頭部ＣＴ可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。 3.頭部磁共振：優(yōu)于ＣＴ，不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。 4.腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。
療效評價(jià)
1.治愈：畸形血管切除或栓塞后不復(fù)發(fā)，癥狀消失，恢復(fù)正常工作與生活。 2.好轉(zhuǎn)：畸形血管大部分切除或大部分栓塞，癥狀減輕。 3.未愈：畸形血管未處理，癥狀無改善。