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皮肌炎

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-29

  一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病,只有肌炎的病例稱多發性肌炎。皮肌炎可單獨存在或與系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在�;颊哐锌捎锌梗校停薄⒖梗剩铮保梗停椋驳榷喾N特殊抗體。40歲以上患者20-30%合并惡性腫瘤,用自身瘤體浸出液皮內試驗可呈陽性反應,治療或摘除腫瘤后,癥狀緩解,說明自身瘤組織抗原參與了發病過程。有發現病因與病毒或弓形體感染有關。

臨床表現
  1.皮炎癥狀:(1)以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑,嚴重時可累及面、頸、上胸等部;(2)Gottron征:掌指關節面和肘、膝、踝關節面角化性斑片及紫紅色丘疹,可伴鱗屑和萎縮; 2.皮膚異色樣改變,此型慢性病例多見; 3.其他可見甲小皮增厚,甲周紅斑,蕁麻疹,多形紅斑,壞死性血管炎,慢性潰瘍,皮下鈣質沉積,10-20%可有雷諾現象、網狀青斑、口腔潰瘍、光敏等癥狀; 4.有8%病例僅有皮膚癥狀而無肌炎而肌梅正常者,稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。 5.肌炎癥狀:(1)肩胛帶及四肢近端橫紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主;(2)進行性肌無力,肌肉腫脹、疼痛、活動障礙;(3)常見吞咽困難、反逆、聲嘶、上舉及下蹲困難,甚至可出現呼吸困難,心衰、復視、關節肌肉彎縮、皮膚發硬、重癥肌無力樣綜合征等。 6.全身癥狀:40%可不規則低熱或高熱,關節痛、關節畸形、肌肉攣縮。心肌受累可有心律不整,心擴大。肺受累可有間質性肺炎。消化道癥狀可見食道擴張,梨狀窩鋇劑滯留,食道蠕動差。淋巴結、肝、脾腫大,40歲以上患者可合并惡性腫瘤。

診斷依據
  1.特征性皮損; 2.多發性橫紋肌炎,尤其四肢近端肌炎癥為主; 3.肌梅升高并與病情活動相平行,24小時尿肌酸升高; 4.存在具有診斷價值的特異抗PM-1、抗Jo-1、抗Mi-2抗體; 5.肌電圖示肌源性損傷; 6.肌活檢示不同程度肌纖維變性。

治療原則
  1.一般治療:活動期注意休息,高蛋白高維生素,高營養飲食,避免日盼; 2.無腫瘤病例皮質激素治療有效,亦可并用免疫調節劑,非甾體類抗炎藥或抗瘧藥,雷公藤制劑及中藥等治療; 3.對癥治療; 4.加強支援療法。

用藥原則
  1.皮肌炎早期無腫瘤患者可選擇常用激素量,或雷公藤等和有助肌力恢復,蛋白同化激素維生素E等藥物或措施; 2.激素效果不理想可并用免疫抑制劑MTX或環磷山胺,注意適應癥,禁忌和副反應; 3.重癥有發熱、腫瘤、光敏和雷諾氏現象,根據病情應選對癥治療和免疫調節藥物治療綜合治療。

輔助檢查
  1.一般皮肌炎的患者以檢查框限“A”為主; 2.不典型病例或40歲以上患者需排除惡性腫瘤,檢查專案可選擇框限“A”、“B”和“C”有關專案。

療效評價
  1.治愈:皮炎及肌炎癥狀基本消失,肌梅恢復正常; 2.好轉:皮炎及肌炎減輕,肌梅下降明顯; 3.未愈:皮炎及肌炎持續存在,肌梅值仍高于正常值。

 

 
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