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新生兒溶血病

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26

  新兒溶血病是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。其中以ABO血型不合最常見(母O型,胎兒A或B型最多),母A或B型,胎兒B、AB型或A、AB型較少見。Rh血型不合(母Rh陰性,胎兒Rh陽性)溶血在我國少見。ABO血型不合可見于第一胎,Rh血型不合第一胎不發病。ABO血型不合臨床溶血癥狀較輕,個別較重。Rh血型不合者溶血多嚴重,出現嚴重貧血、水腫、肝脾腫大、心力衰竭,甚至死胎。 本病在母嬰血型不合者中僅有0.75 ̄4.7%發病,如及早診斷治療,治愈率較高,比較少遺留神經系統后遺癥,未及時診斷治療者,可發生嚴重并發癥核黃疸則會遺留智力低入、聽覺障礙、抽搐等神經系統后遺癥。故及早診斷、治療是本病的關鍵

臨床表現
  1.ABO血型不合多于生后第二天出現黃疸,4 ̄5天達高峰,以中度為主,少數為重度。Rh血型不合多于24小時內出現黃疸,2 ̄3天達高峰,多為重度黃疸。 2.伴有不同程度的貧血。 3.呼吸急促,心跳加快,肝脾腫大。 4.黃疸嚴重者可有拒食、反應差、尖叫、角弓反張、驚厥等核黃疸癥狀。

診斷依據
  1.母親有過流產、死胎、輸血史,或兄姐患過新生兒溶血病者,母嬰血型不合,尤其母為O型者。 2.新生兒先天性水腫,面色蒼白,生后數小時至36小時內出現黃疸,呈進行性加重,呼吸急促,心跳增快,肝脾腫大。 3.黃疸嚴重者可出現嗜睡、尖叫、反應差、角弓反張、驚厥等核黃疸癥狀。 4.血像:輕到重度貧血,血紅蛋白〈145g/L,重型者有核紅細胞〉10%,網織紅細胞增加。 5.膽紅素〉205.2umol/L(〉12mg/dl),以未結合膽紅素為主。 6.母嬰血型不合,抗人球蛋白試驗或三項試驗(改良直接法、抗體釋放法、游離抗體試驗)陽性可確診

治療原則
  1.防治嚴重貧血和心力衰竭。 2.降低間接膽紅素,預防核黃疸。 3.保證供給正常營養。 4.控制感染,忌用磺胺藥、氯酶素、新生酶素。 5.嚴重盆血者可輸血。

用藥原則
  1.起病第一天以防治嚴重貧血和心力衰竭為主:(1)輸氧;(2)適當利尿,使用強心藥控制心衰;(3)輸血;(4)換血療法(詳見新生兒高膽紅素腦病)。 2.第2 ̄7天主要是降低血中未結合膽紅素,預防核黃疸(詳見新生兒高膽紅素腦病)。

輔助檢查
  1.對母嬰血型不合溶血專案以檢查框限“A”為主。 2.對考慮要與G-6PD缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥鑒別者,檢查專案可包括檢查框限“A、B”。

療效評價
  1.治愈: (1)臨床癥狀消失,無黃疸、貧血,肝脾不腫大。 (2)血常規正常。 (3)尿二膽正常。 (4)無后遺癥。 2.好轉: (1)貧血、黃疸減輕,肝脾可輕度腫大。 (2)血常規等接近正常。 (3)尿二膽正常。 3.未愈: (1)黃疸、貧血無改善,肝脾無縮小。 (2)血常規、血紅蛋白無上升。

 

 
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